Chirurgické léčení anorektálních malformací

doc. MUDr. Richard Škába, CSc.
Klinika dětské chirurgie UK 2. LF a FN Motol

Teze přednášky k jmenovacímu řízení profesorem, přednesené na zasedání VR UK 2. LF dne 19. 2. 2004

Anorektální malformace (ARM ) jsou vrozená onemocnění konečníku a řitě, u kterých je v různém stupni postižen vývoj anorekta. Výsledkem je ageneze anorekta s chyběním zevního análního otvoru a anomálním vyústěním anorekta na perineum nebo do dolních močových a pohlavních cest

ARM jsou často sdruženy s dalšími vrozenými vývojovými vadami, zvláště močového a zažívacího ústrojí a srdečními vadami. Prognosticky důležité jsou přidružené skryté rozštěpové vady páteře.

Dědičnost je u ARM nejčastěji polygenního typu. Mendelovský typ dědičnosti nacházíme pouze u ARM, které jsou součástí některých syndromů (Currarino, Frazer, aj.). Četnost ARM se odhaduje na 1 : 1500- 5000 porodů. Spolu s atrézií jícnu a duodena jsou nejčastějšími typy atrézií trávicího ústrojí.

Samostatnou skupinou ARM jsou kloakální malformace (KM ), vrozené vývojové vady, u nichž nacházíme společné vyústění močového, pohlavního a zažívacího ústrojí do jednoho vývodu, kloakálního kanálu, ústícím na perineu. KM se vyskytují přibližně v počtu 1 : 50000 živě narozených dětí.

ARM rozdělujeme podle pohlaví a patologicko-anatomického popisu malformace:
Chlapci: ageneze anorektální s pístělí perineální, rektouretrální do bulbární nebo prostatické části uretry, píštěl rektovezikální a ageneze anorekta bez píštěle.
Dívky: anorektální ageneze s píštělí perineální, vestibulární,vaginální, ageneze anorekta bez píštěle a malformace kloakální.

Principem léčení ARM je uvolnění a stažení atretického rektálního pahýlu na perineum, zrušení případné patologické komunikace s močovým nebo pohlavním ústrojím a vytvoření funkčního neoanu. Léčení anorektálních malformací však nebylo až do roku 1982 nejlepší kapitolou dětské chirurgie i přes všechny pokroky v léčení vrozených vývojových vad. Výjimku tvořily jednoduché anoplastiky u anoperineálních nebo anovestibulárních píštělí V roce 1982 publikovali de Vries a Peňa techniku zadní sagitální anorektoplastiky (posterior sagittal anorectoplasty, anglická zkratka PSARP). U kloakálních malformací byla PSARP rozšířena o plastiku uretry a vagíny a zkracuje se anglickým názvem PSARUVP.

PSARP je výraznou změnou v léčení ARM a zásadně se odlišuje od předchozích technik v kompletní rekonstrukcí anorekta pod přímou kontrolou zraku

Cíl sdělení. Shrnutí výsledků a získaných poznatků z desetileté prospektivní studie pacientů s anorektálními malformacemi operovaných na Klinice dětské chirurgie UK 2. LF a FN Motol.

Soubor pacientů. V období mezi lednem 1991 a prosincem 2000 jsme na Klinice dětské chirurgie 2. LF UK a FN v Praze Motole operovali 156 pacientů s ARM. Věk pacientů v době operace se pohyboval od jednoho dne života do 20 let. U 118 pacientů (61 chlapců a 57 dívek ) se jednalo o primární operaci ARM. U 38 pacientů (22 chlapců a 16 dívek ) se jednalo o reoperaci ARM pro anální inkontinenci nebo chronickou obstipaci.
118 primárně operovaných pacientů :
Chlapci (61 pacientů ) píštěl rektovezikální 4, píštěl rektouretrální (prostatická) 6, píštěl rektouretrální (bulbární ) 13, píštěl perineální 30, ageneze bez píštěle 8
Dívky (57 pacientů) píštěl vaginální 2, píštěl vestibulární 19, píštěl perineální 30, kloakální malformace 6.

Četnost jednotlivých typů ARM při sekundárních rekonstrukcích se podařilo přesně zařadit jen u 12 z 38 sekundárně operovaných pacientů : píštěl rektovezikální a uretrální 5, píštěl perineální 2, píštěl vestibulární 2, klokální malformace 3

Časné výsledky. Byly hodnoceny u 156 operovaných pacientů. 128 pacientů se zhojilo bez komplikací. Komplikace jsme zaznamenali u 28 pacientů (17,9 % ). Sekundární hojení operační rány 2, dehiscence operační rány s následnou resuturou 1, revize operační rány pro krvácení 1, prolaps sliznice neoanu 13 (následná mukozektomie 10, spontánní úprava 3), striktura neoanu 3, chybné uložení neoanu 7, striktura neovaginy a uretrovaginální píštěl 1 (následná náhrada colon sigmoideum), nekróza terminálního úseku rekta 1

Funkční výsledky. Jsme hodnotili v odstupu 1 -10 roků po operaci u 108 pacientů podle tzv. Kellyho stupnice, která hodnotí v rozsahu 0-2 bodů tři parametry: uzavření a elasticitu análního kanálu, rozsah pocitu plnosti, umazávání a zácpu. Normální kontinenci bez trvalé chronické obstipace, hodnocenou plnými 6 body Kellyho stupnice, dosáhlo 67 ze 108 (62,0%) hodnocených pacientů. Z 92 primárně operovaných pacientů bylo plně kontinentních 63 (68,4%) pacientů. 37/47 (79,2%) pacientů bylo po operaci ageneze anorektální s perineální píštělí (PF ), 10/16 (62,5% ) pacientů po operaci anorektální ageneze s rektovestibulární píštělí (VF ), 6/9 pacientů s rektouretrální píštělí - bulbární (RUb), 2/ 4 pacientů s rektouretrální píštělí-prostatickou (RUp), 1/ 3 pacientů s rektovezikální píštělí (RVez), 6/ 7 pacientů s anorektální agenezí bez píštěle nebo mikroskopickou PF, 1/ 4 pacientek měla nízkou kloakální malformací (KM).

Ve skupině sekundárních rekonstrukcí dosáhli plnou kontinenci 4 pacienti s VF a PF. Kontinenci v rozsahu 4-5 bodů Kellyho stupnice mělo 37 ze 108 hodnocených pacientů. 29 z nich (6 VF, 9 PF, 6 RUb, 2 RUp, 3 RVez, 1 bez píštěle, 3 KM) podstoupilo primární operaci. Zbývajících 8 (1 VF, 2 PF, 4 RUb, 1 KM) podstoupilo sekundární rekonstrukci. Jeden pacient byl reoperován dvakrát.

Špatná a málo uspokojivá kontinence v rozsahu 2-3 bodů Kellyho stupnice byla u 4 pacientů, všichni po sekundární rekonstrukční operaci. Dva z nich měli primárně rektouretrální píštěl, jeden perineální píštěl s iatrogenní uretrální píštělí a jedna pacientka měla kloakální malformaci. Tři z těchto pacientů mají i částečnou inkontinenci moče. Neurogenní močový měchýř má jeden z nich. Defekt křížové kosti v rozsahu 1 obratle byl pouze u dvou z těchto pacientů s nejhorší kontinencí. Kontinenci, respektive inkontinenci horší než 2 body Kellyho stupnice jsme nezaznamenali. Currarinova triáda se vyskytla u 6 pacientů s perineální nebo vestibulární píštělí.

Ze sledovaných dětí zemřel jeden pacient s anorektální agenezí a rektovezikální píštělí, která byla sdružena s atrézií jícnu a defektem křížové kosti. Kontinence tohoto pacienta byla 4-5 body Kellyho stupnice. Příčinou úmrtí byla aspirační bronchopneumonie při gastroezofageálním refluxu 4 roky po primární rekonstrukci anorekta technikou PSARP.

Závěr. Léčení anorektálních malformací vyžaduje: 1) Přesnou předoperační diagnostiku. 2) Správnou léčebnou taktiku, která se opírá o co nejpřesnější diagnostiku vlastní ARM i dalších přítomných vrozených vývojových vad. 3) Vhodnou operační techniku, za kterou považujeme v současnosti zadní sagitální anorekto(vagino-uretro) plastiku typu PSARP/ /PSARVUP. 4) Dokonalé přístrojové a nástrojové vybavení: kvalitní elektronůž, svalový stimulátor s potřebným rozsahem intenzity proudu. 5) Možnost peroperačního vyšetření gangliových buněk ve střevní stěně. 6) Puntičkářskou předoperační přípravu, precizní vedení anestézie a odpovídající kolemoperační péči. 7) Možnost řešení časných i pozdních komplikací, včetně reoperací. 8) Správnou indikaci pacientů k reoperaci. 9) Dlouhodobé sledování operovaných pacientů. 10) Teoretickou i praktickou přípravu a možnost mezioborové spolupráce. 11) Centralizaci pacientů s ARM na pracoviště dětské chirurgie, která výše uvedené podmínky splňují.